患者,男,42岁,右手发作性抽搐2周。有双向情感障碍病史3年,服丙戊酸1500mg/d,控制良好。中度肥胖,有睡眠呼吸暂停史,已用延续正压通气医治(CAPA)。
每次发作首先出现左手、左上肢麻痹,脸部潮红,继而右手不自主抽搐。每次发作延续1O分钟至4小时不等。发作频率平均4次/周。发作时曾于外院静推氯羟安定2mg/kg,无明显效果。均于苏醒时产生,无睡眠剥夺等诱因。
MRI、EEG、血常规、生化和莱姆抗体滴度等检查均未发现异常。
查体和检查
视频EEG显示呆板的感觉运动性发作,由左手、颈、脸部麻痹开始,然后出现右手的屈伸运动,触及第2、3、4、5指的掌指关节处或全手,运动通常无节律性,偶为l~3Hz。发作中有时可中断数秒钟,发作延续7~10分钟,均产生在白天。
当患者注意力转移,如用左上肢末端履行任务时,发作会短暂终止。在发作进程中或发作间歇期患者无乏力表现,无情绪反应,能和检查者平静交谈。有一次在发作延续6小时后入住我科,给予安慰剂静注后发作终止。发作时脑电图未见异常。SPECT无脑灌注异常。
诊断:精神性非癫痫发作(PNESs)
医治和疗效
该患者当初接受非癫痫发作的诊断,后因持续性发作而怀疑诊断,寻求再次诊断。
评论
部份性癫痫延续状态(EPC)比较少见,表现为局部、持续性的肌阵挛,触及绝大多数肌群,特别是肢体远端。不同患者EPC,其抽搐部位、速度、节律、强度等均有很大差异。头皮脑电图缺少相应改变。
PNESs虽类似癫痫发作,但却不是由中枢神经系统功能障碍而至,而是心理因素作用的结果。文献报导PNESs常表现为双侧性运动、对外界刺激无反应,但PNESs有时也表现为局灶性肌肉活动,并且对外界刺激存在反应性。在这些病例中,部份性运动发作和非癫痫发作的鉴别诊断较为困难。
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