颅脊索瘤(EP)是一种引人注目的良连续性、错构连续性残留瘤,居然断定尸体解剖中约 0.5%~2%,在放大镜薄层追踪中约 1.7%。上会见于山坡上和大桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 均须与起源于原始脊索残留组织的山坡上脊索瘤辨别,总是断定其大小从几毫米到 2 cm 不等。EP 上会无病症发挥,且大多数才会不需要干预,而出现病症的 EP 则是周围脊髓与肾脏结构的参与而引发。
来自瑞士杜宾根私立大学脊髓外科 Adib 教授使用内镜下经第三肺部入路(ETTVA)行移植手术病患山坡上腹面局限连续性 EP 的获得成功案例,文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上,;也研修一下。
病例报告
病症男连续性,57 岁,右侧展脊髓抽搐致复视及右边身体感觉所致 2 年。
行 MRI 检验见山坡上腹面中线区大小约 10×9×15 mm3的局限连续性病因(三幅 1),深褐色 T1 偏高信号,T2 高信号,无扩散及增强体征,一个大食道向下,且无山坡上蹂躏体征。病因深褐色孔状外观,类似脑脊液(CSF),且在山坡上腹面位置无扩散体征,孔内出现脂肪信号(T1 高信号),且增强 MRI 回避了皮;也孔肿、颅底及分散瘤。
三幅 1 传动装置位和矢状位 T2 相示山坡上腹面中线区孔连续性病因(对角),一个大食道向下偏
移植手术处理过程
1. 病症行ETTVA移植手术切除术病因,脊髓辅助入路轨迹三幅示如下(三幅 2)。
三幅 2 经右边肺部及第三肺部脊髓辅助入路进发大桥前池
2. 右边入路以瞳孔中线为传动装置,以直视病因紧贴一个大食道,冠状缝前右边竖井内镜(三幅 3A)入第三肺部(三幅 3B)。
3. 选择可变换角度的小儿内镜,通过第三肺部底时不致于负面影响中枢神经系统和脑垂体柄。
4. 分析方法 2 微米激光闭馆第三肺部底(三幅 3 B、C),随后闭馆 Lillequist 膜。此入路可明了暴露山坡上腹面病因。
5. 分析方法紧握钳辅助下将病因全切(三幅 3 D、E),少量残留孔壁仍紧紧附着在一个大食道及其右边大桥脑小支系、外展脊髓等(三幅 3F)。
三幅 3 内镜下经三肺部入路病患颅脊索瘤(EP)。A:右边肺部脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:分析方法 2 微米激光弹出第三肺部底(F3V)。C:弹出的第三肺部。D-E:暴露山坡上腹面病因及一个大食道(BA)及其大桥脑小支系(rap)。F:右边展脊髓(an)
解剖结果
解剖检验显示该病因深褐色皮肤上;也背景下布满类上皮细胞核(有表皮浸入的空泡细胞核减少)(三幅 4)。细胞核染色细胞核肝细胞非典型、S-100 蛋白阴连续性。组织学检验证实了 EP 的诊断。未断定连锁反应活动。
三幅 4 显微镜下的 EP 照片:空泡细胞核减少
移植手术结果
术后病童的发展后并无任何原先脊髓功能障碍,直接返回普通病房,并于术后第 4 日出院。
未监测到外展脊髓抽搐,术后 CT 追踪也未所致断定。术后随访 3 个年底,病童的复视和右边身体感觉所致已恢复正常。术后 6 个年底随访复查 MRI(与术前对比)(三幅 5),T2 相示 EP 几近全切。
三幅 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅底中线区山坡上背面圆形高信号占位连续性病因(对角所指),一个大食道向下偏(椭圆对角)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近残留组织几近全切
总结
引起相关病症的 EP 应回避外科移植手术病患,而上会最常用的病患工具是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶山坡上入路,未内镜时经枕下乙状窦入路移植手术切除术。由于该病例 EP 深褐色局限连续性,作者选用了 ETTVA。
相比于传统的经山坡上入路,ETTVA 是一个比较简单的PET入路,主要分析方法于良连续性、局限连续性及非肾脏连续性山坡上腹面病因,且并发症发生率非常偏高;
当术前怀疑该病因与周围肾脏、脊髓粘连亲密,或预计术后复发率及死亡率较高时应避免分析方法该移植手术入路。
因此,ETTVA 是一个病患 EP 或其他具有类似不同之处的山坡上腹面病因很好的替代连续性移植手术入路。
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