一直酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-12-06 14:00:02 来源：平凉癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和囊肿为特逆的病因，常见于心肌梗塞病变。近期，来自印度科泽科德医学院内科及生理学的 James 等历史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病变，20 年前开始有中度抽烟史，近一个月底展现出出近记忆及执行紊乱，心理相反，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴 T2-FLAIR（b）表明耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高接收器，结构上原有

病因：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累兼有，背层和腹层相对原有，展现出出「起司逆」。其他受累的白质有前结城、后结城、额叶脑干束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床研究展现出

认知障碍，步态极其，哮喘发作及昏倒。

主要特点

1. 心肌梗塞病变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明耳蜗高接收器；

2. 磁共振波谱是关键性的辅助病因技术，可表明 NAA/Cr 比值在病因发作后的前 4 个月底上升，随后显现出来乳酸山峰、脂质山峰，这些断定与临床研究病症的恢复合乎。

鉴定病因

耳蜗胶质瘤：不论如何效应造成耳蜗肿大。

脱髓鞘：恶性肿瘤往往均值，垂直分布，深褐色 Dawson 手指逆。