长期酗酒才可警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-01-10 08:39:23 来源：平凉癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕有的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征西的疾伤寒，常见于心肌梗死伤寒症。近期，来自印度科泽科德附属医院内科及神经学的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，发表文章在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性伤寒症，20 年以前开始有中度精神病史，近一个月表现出近记忆及执行原发性，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高信号，结构设计保留

病症：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，表现出「三明治征西」。其他受累的白质有以前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球白质及脑中脚。

性疾病

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死伤寒症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测耳蜗高信号；

2. 造影波谱是最重要的辅助病症技术，可推测 NAA/Cr 成正比在疾伤寒发作后的以前 4 个月下降，随后用到三酸甘油酯山麓、脂质山麓，这些挖掘出与临床症状的恢复不符。

鉴别病症

耳蜗胶质瘤：占位波动随之而来耳蜗肿大。

脱髓鞘：伤寒灶通常均匀分布，垂直分布，呈 Dawson 手指征西。