三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

神经代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题仍然尚未知，所以用药较为困难。正时常情况，是神经能量代谢的主要加工。1型依赖型有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违导致神经内积聚减少。

G1D时常表现为帕金森氏症高烧与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D动物模型模型当中，G1D一系列关键神经功能有缺陷，时常法理于血神经屏障相关的GLUT1依赖型障碍，而增加神经组织内pH可以消除呕吐。作者指出这些发现可能与人类文明G1D疾病相关，因此可以试图发展进一步提高神经流入或提供有效替代丝氨酸的用药法则。

目前用于G1D的帕金森氏症肉类疗法，仅能消除2/3病征的运动障碍或帕金森氏症高烧，而且并非普遍耐受。有研究成果显示，与生酮肉类用药模式相反的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补加成，说明TCA（三羧酸反向）的上端有机体，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯大学西南医学当中心的历史学者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床，对三庚酸胺用药法则进行评估。研究成果结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果总共纳入14名尚未接受生酮肉类用药的1型依赖型有缺陷综合征的儿童与。插手手段为，在实验者日时常肉类当中说明食品级三庚酸胺。

由于大都帕金森氏症高烧不显著，病征或家属的想象不足以用于评估。因此，历史学者使用定量神经电图、神经心理学、血液统计分析、神经代谢率的核磁总共振定期检查等手段。

研究成果显示，1名实验者（7%）不能出现棘波；而其他实验者在应用于三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大部分病征神经心理表现以及神经代谢率增加。11名病征（78%），长期使用三庚酸脂后尚未出现症状。3名实验者（21%）表现为胃肠道呕吐，1（7%）名实验者用药当中断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能产生有利影响。另外，研究成果的观察量化可以构成一个关键的框架，来评估代谢性神经病（上端代谢有机体障碍）的用药法则。

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编辑： neuro207